miércoles, 31 de julio de 2013

TUMORES CARDIACOS


NEOPLASIAS METASTASICAS

Los tumores mas frecuentes del corazon son los metastasicos; las metastasis cardiacas aparecen en aproximadamente el 5% de los pacientes que mueren de cancer. Aunque cualquier noeplasia maligna puede afectar secundariamente al corazon, algunos tumores tienen mayor predileccion a extenderse al corazon. En orden descendente, estos tumores son: carcinoma pulmonar, linfoma, cancer de mama, leucemia, melanoma, y carcinomas de higado y colon.

NEOPLASIAS PRIMARIAS

Los tumores cardiacos primarios son infrecuentes; ademas la mayoria son tambien benignos. Los 5 mas frecuentes no tienen potencial maligno y suponen el 80-90% de todos los tumores cardiacos primarios. En orden descendente de frecuencia (adultos), los tumores cardiacos son: mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas y angiosarcomas (este ultimo es maligno).

  • MIXOMAS
Aproximadamente el 90% esta localizado en las auriculas, mayormente en la izquierda.
Los mixomas son casi siemrpe unicos y la mayoria de las veces estan localizados en la fosa oval (tabique interauricular). Varian desde masas pequeñas (<1cm) hasta impresionantes masas sesiles o pedunculadas (<10cm), y pueden variar desde masas duras y globulares hasta lesiones blandas, traslucidas y vellosas de aspecto gelatinoso. Las formas pedunculadas con frecuencia son suficientemente moviles para introducirse en las valvulas mitral o tricuspide durante la sistole, produciendo obstruccion intermitente. A veces esta movilidad produce un efecto de "bola de demolicion" que produce lesiones en los velos valvulares.
Histologicamente los mixomas estan formados por celulas del mixoma estrelladas y multinucleadas con nucleos hipercromaticos, junto a celulas que muestran diferenciacion endotelial, muscular lisa y/o fibroblastica, todas ellas incluidas en una sustancia fundamental con abundante mucopolisacarido acido. Habitualmente tambien hay hemorragia, trombo poco orgnizado e inflamacion mononuclear.
Las principales manifestaciones clinicas se deben a la obstruccion valvular en pedunculo, la embolizacion o un sindrome de sintomas constitucionales como fiebre y malestar.


  • FIBROMAS
Son tumores congenitos intramiocardicos habitualmente unicos, circunscriptos, que pueden proyectarse hacia el interior de las cavidades cardiacas y a veces obliterarlas. Estos tumores son mas propios de la edad pediatrica y muchos de ellos se presentan en infantes menores de un año, aunque alrededor del 15% se descubren en adolescentes y adultos. En los niños muestran en su estructura un franco predominio celular con abundancia de fibroblastos; en los adultos predomina, sobre todo, el tejido colageno, con frecuentes focos de calcificacion. Algunos pacientes pueden ser asintomaticos o presentar un soplo de dificil explicacion. Pero la moyoria suele desarrollar insuficiencia cardiaca o arritmias por compresion del sistema de conduccion. Algunos pacientes pueden experimentar muerte subita, atribuible a este ultimo mecanismo.


  • LIPOMAS
Son masas localizadas y poco encapsuladas de tejido adiposo, que pueden ser asintomaticas, pueden crear obstrucciones en pendulo o producir arritmias. Habitualmente estas localizados en el ventriculo izquierdo, la auricula izquierda o el tabique interuricular.


  • FIBROELASTOMAS PAPILARES
Son lesiones curiosas, que habitualmente se descubren de forma casual, y que a veces pueden embolizar. Generalmente estan localizados en las valvulas y forman proyecciones similares a cabellos que macroscopicamente, recuerdan a anemonas de mar. Histologicamente hay tejido conectivo mixoide que contiene una matriz con abundantes mucopolisacaridos y fibras elasticas laminadas, todo ello rodeado por endotelio. Aunque estas masas se denominan neoplasias, es posible que al menos algunos fibroelastomas representen trombos organizados.

 


  • RABDOMIOMAS
Son los tumores primarios mas frecuentes del corazon en lactantes y niños; con frecuencia se descubren por la obstruccion de un orificio valvular o de una cavidad cardiaca.
Son masas miocardicas generalmente pequeñas y de color gris-blanco de hasta varios centimetros de diametro que protruyen hacia las cavidades ventriculares. Histologicamente tienen una poblacion celular mixta; las celulas mas caracteristicas son celulas grandes, redondeadas o poligonales, que contienen numerosas vacuolas cargadas de glucogeno separadas por bandas de citoplasma que se dirigen desde la menbrana plasmatica hasta el nucleo, de localizacion mas o menos central. Estas son las denominadas celulas en araña.



 




  • ANGIOSARCOMAS
El angiosarcoma cardiaco es un tumor primario, maligno e infrecuente, extensamente infiltrativo en las estructuras cardiacas, que se origina generalmente en la auricula derecha y pericardio, comun en varones y con una supervivencia de aprox 9 meses.
Consisten en proliferaciones extensas de celulas endoteliales que delimitan espacios vasculares anastomoticos irregulares. Conforman  masas tumorales invasivas, de aspecto necrotico y hemorragico, que involucran el miocardio, se proyectan a la cavidad auricular, y comprometen el pericardio vecino. Otras veces el tejido maligno se extiende difusamente infiltrando el pericardio y llegando a obliterar su cavidad. La localizacion preferente en la auricula derecha explica que los angiosarcomas comprometan, sobre todo, el llenado de las cavidades derechas y originen manifestaciones clinicas de insuficiencia cardiaca derecha; producen ademas derrame pericardico, generalmente hemorragico, y taponamiento. No son raros algunos sintomas generales como fiebre y adelgazamiento.



lunes, 1 de julio de 2013

VASCULITIS

La vasculitis es una inflamacion de la pared del vaso. Las mas afectadas son las arterias (arteritis). Presenta manifestaciones sistemicas como fiebre, malestar general, mialgias y artralgias; y sintomas especificos que dependen del lecho vascular afectado.
Se dividen en  grandes grupos:

  • VASCULITIS INFECCIOSAS
La arteritis localizada puede deberse a la invacion local por agentes infecciosos, generalmente bascterias y hongos. La invasion vascular puede ser parte de una infeccion tisular mas general o, con menos frecuencia, puede deberse a una diseminacion hematogena de bacterias durante una septicemia o una embolizacion desde una endocarditis infectiva. Las infecciones vasculares pueden debilitar las paredes arteriales y dar lugar a aneurismas micoticos o pueden inducir trombos e infartos. Previsiblemente, las infecciones pueden inducir tambien indirectamente una vasculitis no infecciosa, por ej, mediante la generacion de inmunocomplejos o el desencadenamiento de una reactividad cruzada.
  • VASCULITIS NO INFECCIOSA
Es cuando la inflamacion es de mecanismo inmunitario. Los principales mecanismos inmunologicos que inician las vasculitis no infecciosas son: 1) depositos de inmunocomplejos; 2) anticuerpos citoplasmaticos antineutrofilos (ANCA); y 3) anticuerpos anticelulas endoteliales.

CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS POR EL TAMAÑO DEL VASO (CLASIFICACION DE CHAPEL HILL) 
  • VASCULITIS DE GRANDES VASOS
  1. Arteritis de celulas gigantes
  2. Arteritis de Takayasu
  • VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
  1. Poliarteritis nudosa
  2. Enfermedad de Kawasaki
  • VACULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
  1. Granulomatosis de Wegener
  2. Sindrome de Churg-Strauss
  3. Polangitis microscopica


ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (DE LA TEMPORAL)
- La mas comun de las vasculitis
- Es una inflamacion cronica, tipicamente granulomatosa
- Afecta principalmente a arterias de la cabeza pero tambien a las arterias vertebrales y oftalmicas, asi como a la aorta
- PATOGENIA: respuesta inmunitaria mediada por celulas T frente a un antigeno desconocido, probablemente d ela pared del vaso
- Respuesta teraputica a los corticoides
- MORFOLOGIA: engrosamiento nodular de la intima con reduccion de la luz y trombosis. Infiltracion granulomatosa en la parte interna de la media, con infiltrado linfocitario y macrofagico. Fragmentacion d ela lamina elastica interna
- CLINICA: fiebre, astenia, perdida de peso, dolor facial o cefalea (mas intennsa a lo largo del trayecto de la temporal superficial, con dolor a la palpacion), desde diploidia a ceguera.
                        

                                       

ARTERITIS DE TAKAYASU
- Vasculitis granulomatosa de las arterias de tamaño mediano y grande
- Se caracteriza principalmente por alteraciones oculares y una marcada debilidad de los pulsos en las extremidades superiores
- Se manifiesta ccon un engrosamiento fibroso transmural de la aorta con una estenosis grave de la luz de las principales ramas de los vasos
- Se produce con mas frecuencia en mujeres de 40 años
- PATOGENIA: desconocida
- MORFOLOGIA: hiperplasia de la intima y engrosamiento irregular de la pared del vaso. Histologicamente los cambios van desde infiltrados mononucleares de la adventicia con manguitos perivasculares de los vasa vasorum, a una intensa inflamacion mononuclear en la media, a una inflamacion granulomatosa repleta de celulas gigantes y de necrosis parcheada de la media. Conforme la enfermedad progresa, la cicatrizacion colagenosa con mezcla de infiltrados inflamatorios cronicos se produce en las 3 capas de la pared vascular.
- CLINICA: astenia, perdida de peso y fiebre; reduccion de la presion arterial y pulsos mas debiles en las extremidades superiores, con frialdad y adormecimiento de los dedos; defectos visuales, hemorragias retinianas, ceguera; claudicacion de las piernas; hipertension pulmonar; IAM.

POLIARTERITIS NUDOSA (PAN)
- Vasculitis sistemica de arterias musculares de tamaño pequeño o mediano
- Afecta los vasos viscerales respetando los pulmones
- MORFOLOGIA: inflamacion transmural segmentaria y necrotizante. El proceso inflamatorio debilita la pared arterial y puede llevar a producir aneurismas o incluso su rotura
- CLINICA: malestar general, fiebre y perdida de peso; hipertension; dolor abdominal; melenas; dolores musculares difusos; neuritis perifericas

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
- Enfermedad aguda febril, generalmente autolimitada a la infancia, asociada con una arteritis que afecta a los vasos grandes y medianos, e incluso a los pequeños
- PATOGENIA: respuesta de hipersensibilidad retardada de las celulas T frente a un antigeno vascular todavia no caracterizado. Esto da lugar a la produccion de citocinas, con activacion de las celulas B y la formacion de autoanticuerpos frente a CE y CML
- MORFOLOGIA: inflamacion marcada que afecta a todo el grosor de la pared del vaso. Las lesiones curadas tienen un engrosamiento obstructivo de la intima
- CLINICA: se lo designa sindrome mucocutaneo adenopatico porque se presenta con eritema y erosion oral y conjuntival, edema de manos y pies, eritema de palmas y plantas, exantema descamativo y aumento de tamaño de las adenopatias cervicales; secuelas cardiologicas si no se trata

POLIANGITIS MICROSCOPICA
- Vasculitis necrotizante que afecta generalmente a los capilares, arteriolas y venulas
- PATOGENIA: la causa que se sospecha es una respuesta de anticuerpos frente a antigenos como farmacon (penicilina), microorganismos (estreptococos), proteinas heterologas o proteinas tumorales. Esto puede dar lugar a depositos de complejos inmunes o desencadenar una respuesta inmunitaria secundaria que finalmente es la causa de la lesion. Presencia de p-ANCA
- MORFOLOGIA: necrosis fibrinoide segmentaria de la media con lesiones transmurales focales necrotizantes
- CLINICA: hemoptisis, hematuria, proteinuria, dolor abdominal o sangrado, dolor muscular o debilidad, y purpura cutanea palpable

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
- Es una vasculitis necrotizante caracterizada por: 
  1. granulomas necrotizantes agudos del tracto respiratorio superior e inferior
  2. vasculitis granulomatosa o necrotizante que afecta a los vasos de tamaño mediano o pequeño
  3. enfermedad renal en la forma de glomerulonefritis focal necrotizante, a menudo con semilunas
- PATOGENIA: respuesta de hipersensibilidad celular, posiblemente frente a un agente infeccioso inhalado o ambiental. Presencia de c-ANCA
- MORFOLOGIA: desde sinusitis inflamatoria con granulomas mucosos a lesiones ulceradas de la nariz, paladar o faringe, enmarcadas por granulomas con patrones geograficos de necrosis central y acompañadas de vasculitis. Los granulomas necrotizantes estan rodeados por una zona de proliferacion fibroblastica con celulas gigantes e nfiltrado leucocitario
- CLINICA: neumonitis persistente, sinusitis cronica, ulceraciones mucosas de la nasofaringe y evidencia de enfermedad renal
                                       

TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER)
- Enfermedad caracterizada por una trombosis aguda segmentaria e inflamacion cronica de las arterias de mediano y pequeño tamaño, principalmente las tibiales y radiales
- En fumadores, antes de los 35
- PATOGENIA: toxicidad directa sobre el endotelio de algunos productos del tabaco, o una respuesta inmunitaria idiosincratica a los mismos agentes
- MORFOLOGIA: vasculitis aguda y cronica muy segmentaria de las arterias de pequeño y mediano tamaño, predominantemente de las extremidades. La inflamacion esta acompañada de trombosis de la luz; el trombo contiene pequeños microabcesos compuestos de neutrofilos rodeados por inflamacion granulomatosa
- CLINICA: flebitis nodular superficial, sensibilidad al frio en las manos, dolor en el dorso del pie, ulceras cronicas en pies o manos