VASCULITIS

La vasculitis es una inflamacion de la pared del vaso. Las mas afectadas son las arterias (arteritis). Presenta manifestaciones sistemicas como fiebre, malestar general, mialgias y artralgias; y sintomas especificos que dependen del lecho vascular afectado.
Se dividen en  grandes grupos:

• VASCULITIS INFECCIOSAS

La arteritis localizada puede deberse a la invacion local por agentes infecciosos, generalmente bascterias y hongos. La invasion vascular puede ser parte de una infeccion tisular mas general o, con menos frecuencia, puede deberse a una diseminacion hematogena de bacterias durante una septicemia o una embolizacion desde una endocarditis infectiva. Las infecciones vasculares pueden debilitar las paredes arteriales y dar lugar a aneurismas micoticos o pueden inducir trombos e infartos. Previsiblemente, las infecciones pueden inducir tambien indirectamente una vasculitis no infecciosa, por ej, mediante la generacion de inmunocomplejos o el desencadenamiento de una reactividad cruzada.

• VASCULITIS NO INFECCIOSA

Es cuando la inflamacion es de mecanismo inmunitario. Los principales mecanismos inmunologicos que inician las vasculitis no infecciosas son: 1) depositos de inmunocomplejos; 2) anticuerpos citoplasmaticos antineutrofilos (ANCA); y 3) anticuerpos anticelulas endoteliales.

CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS POR EL TAMAÑO DEL VASO (CLASIFICACION DE CHAPEL HILL) 

• VASCULITIS DE GRANDES VASOS

1. Arteritis de celulas gigantes
2. Arteritis de Takayasu

• VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

1. Poliarteritis nudosa
2. Enfermedad de Kawasaki

• VACULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

1. Granulomatosis de Wegener
2. Sindrome de Churg-Strauss
3. Polangitis microscopica

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (DE LA TEMPORAL)

- La mas comun de las vasculitis

- Es una inflamacion cronica, tipicamente granulomatosa

- Afecta principalmente a arterias de la cabeza pero tambien a las arterias vertebrales y oftalmicas, asi como a la aorta

- PATOGENIA: respuesta inmunitaria mediada por celulas T frente a un antigeno desconocido, probablemente d ela pared del vaso

- Respuesta teraputica a los corticoides

- MORFOLOGIA: engrosamiento nodular de la intima con reduccion de la luz y trombosis. Infiltracion granulomatosa en la parte interna de la media, con infiltrado linfocitario y macrofagico. Fragmentacion d ela lamina elastica interna

- CLINICA: fiebre, astenia, perdida de peso, dolor facial o cefalea (mas intennsa a lo largo del trayecto de la temporal superficial, con dolor a la palpacion), desde diploidia a ceguera.

                        

                                       

ARTERITIS DE TAKAYASU

- Vasculitis granulomatosa de las arterias de tamaño mediano y grande

- Se caracteriza principalmente por alteraciones oculares y una marcada debilidad de los pulsos en las extremidades superiores

- Se manifiesta ccon un engrosamiento fibroso transmural de la aorta con una estenosis grave de la luz de las principales ramas de los vasos

- Se produce con mas frecuencia en mujeres de 40 años

- PATOGENIA: desconocida

- MORFOLOGIA: hiperplasia de la intima y engrosamiento irregular de la pared del vaso. Histologicamente los cambios van desde infiltrados mononucleares de la adventicia con manguitos perivasculares de los vasa vasorum, a una intensa inflamacion mononuclear en la media, a una inflamacion granulomatosa repleta de celulas gigantes y de necrosis parcheada de la media. Conforme la enfermedad progresa, la cicatrizacion colagenosa con mezcla de infiltrados inflamatorios cronicos se produce en las 3 capas de la pared vascular.

- CLINICA: astenia, perdida de peso y fiebre; reduccion de la presion arterial y pulsos mas debiles en las extremidades superiores, con frialdad y adormecimiento de los dedos; defectos visuales, hemorragias retinianas, ceguera; claudicacion de las piernas; hipertension pulmonar; IAM.

POLIARTERITIS NUDOSA (PAN)

- Vasculitis sistemica de arterias musculares de tamaño pequeño o mediano

- Afecta los vasos viscerales respetando los pulmones

- MORFOLOGIA: inflamacion transmural segmentaria y necrotizante. El proceso inflamatorio debilita la pared arterial y puede llevar a producir aneurismas o incluso su rotura

- CLINICA: malestar general, fiebre y perdida de peso; hipertension; dolor abdominal; melenas; dolores musculares difusos; neuritis perifericas

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

- Enfermedad aguda febril, generalmente autolimitada a la infancia, asociada con una arteritis que afecta a los vasos grandes y medianos, e incluso a los pequeños

- PATOGENIA: respuesta de hipersensibilidad retardada de las celulas T frente a un antigeno vascular todavia no caracterizado. Esto da lugar a la produccion de citocinas, con activacion de las celulas B y la formacion de autoanticuerpos frente a CE y CML

- MORFOLOGIA: inflamacion marcada que afecta a todo el grosor de la pared del vaso. Las lesiones curadas tienen un engrosamiento obstructivo de la intima

- CLINICA: se lo designa sindrome mucocutaneo adenopatico porque se presenta con eritema y erosion oral y conjuntival, edema de manos y pies, eritema de palmas y plantas, exantema descamativo y aumento de tamaño de las adenopatias cervicales; secuelas cardiologicas si no se trata

POLIANGITIS MICROSCOPICA

- Vasculitis necrotizante que afecta generalmente a los capilares, arteriolas y venulas

- PATOGENIA: la causa que se sospecha es una respuesta de anticuerpos frente a antigenos como farmacon (penicilina), microorganismos (estreptococos), proteinas heterologas o proteinas tumorales. Esto puede dar lugar a depositos de complejos inmunes o desencadenar una respuesta inmunitaria secundaria que finalmente es la causa de la lesion. Presencia de p-ANCA

- MORFOLOGIA: necrosis fibrinoide segmentaria de la media con lesiones transmurales focales necrotizantes

- CLINICA: hemoptisis, hematuria, proteinuria, dolor abdominal o sangrado, dolor muscular o debilidad, y purpura cutanea palpable

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

- Es una vasculitis necrotizante caracterizada por: 

1. granulomas necrotizantes agudos del tracto respiratorio superior e inferior
2. vasculitis granulomatosa o necrotizante que afecta a los vasos de tamaño mediano o pequeño
3. enfermedad renal en la forma de glomerulonefritis focal necrotizante, a menudo con semilunas

- PATOGENIA: respuesta de hipersensibilidad celular, posiblemente frente a un agente infeccioso inhalado o ambiental. Presencia de c-ANCA

- MORFOLOGIA: desde sinusitis inflamatoria con granulomas mucosos a lesiones ulceradas de la nariz, paladar o faringe, enmarcadas por granulomas con patrones geograficos de necrosis central y acompañadas de vasculitis. Los granulomas necrotizantes estan rodeados por una zona de proliferacion fibroblastica con celulas gigantes e nfiltrado leucocitario

- CLINICA: neumonitis persistente, sinusitis cronica, ulceraciones mucosas de la nasofaringe y evidencia de enfermedad renal

                                       

TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER)

- Enfermedad caracterizada por una trombosis aguda segmentaria e inflamacion cronica de las arterias de mediano y pequeño tamaño, principalmente las tibiales y radiales

- En fumadores, antes de los 35

- PATOGENIA: toxicidad directa sobre el endotelio de algunos productos del tabaco, o una respuesta inmunitaria idiosincratica a los mismos agentes

- MORFOLOGIA: vasculitis aguda y cronica muy segmentaria de las arterias de pequeño y mediano tamaño, predominantemente de las extremidades. La inflamacion esta acompañada de trombosis de la luz; el trombo contiene pequeños microabcesos compuestos de neutrofilos rodeados por inflamacion granulomatosa

- CLINICA: flebitis nodular superficial, sensibilidad al frio en las manos, dolor en el dorso del pie, ulceras cronicas en pies o manos