TUMORES CARDIACOS

NEOPLASIAS METASTASICAS

Los tumores mas frecuentes del corazon son los metastasicos; las metastasis cardiacas aparecen en aproximadamente el 5% de los pacientes que mueren de cancer. Aunque cualquier noeplasia maligna puede afectar secundariamente al corazon, algunos tumores tienen mayor predileccion a extenderse al corazon. En orden descendente, estos tumores son: carcinoma pulmonar, linfoma, cancer de mama, leucemia, melanoma, y carcinomas de higado y colon.

NEOPLASIAS PRIMARIAS

Los tumores cardiacos primarios son infrecuentes; ademas la mayoria son tambien benignos. Los 5 mas frecuentes no tienen potencial maligno y suponen el 80-90% de todos los tumores cardiacos primarios. En orden descendente de frecuencia (adultos), los tumores cardiacos son: mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas y angiosarcomas (este ultimo es maligno).

• MIXOMAS

Aproximadamente el 90% esta localizado en las auriculas, mayormente en la izquierda.

Los mixomas son casi siemrpe unicos y la mayoria de las veces estan localizados en la fosa oval (tabique interauricular). Varian desde masas pequeñas (<1cm) hasta impresionantes masas sesiles o pedunculadas (<10cm), y pueden variar desde masas duras y globulares hasta lesiones blandas, traslucidas y vellosas de aspecto gelatinoso. Las formas pedunculadas con frecuencia son suficientemente moviles para introducirse en las valvulas mitral o tricuspide durante la sistole, produciendo obstruccion intermitente. A veces esta movilidad produce un efecto de "bola de demolicion" que produce lesiones en los velos valvulares.

Histologicamente los mixomas estan formados por celulas del mixoma estrelladas y multinucleadas con nucleos hipercromaticos, junto a celulas que muestran diferenciacion endotelial, muscular lisa y/o fibroblastica, todas ellas incluidas en una sustancia fundamental con abundante mucopolisacarido acido. Habitualmente tambien hay hemorragia, trombo poco orgnizado e inflamacion mononuclear.

Las principales manifestaciones clinicas se deben a la obstruccion valvular en pedunculo, la embolizacion o un sindrome de sintomas constitucionales como fiebre y malestar.

• FIBROMAS

Son tumores congenitos intramiocardicos habitualmente unicos, circunscriptos, que pueden proyectarse hacia el interior de las cavidades cardiacas y a veces obliterarlas. Estos tumores son mas propios de la edad pediatrica y muchos de ellos se presentan en infantes menores de un año, aunque alrededor del 15% se descubren en adolescentes y adultos. En los niños muestran en su estructura un franco predominio celular con abundancia de fibroblastos; en los adultos predomina, sobre todo, el tejido colageno, con frecuentes focos de calcificacion. Algunos pacientes pueden ser asintomaticos o presentar un soplo de dificil explicacion. Pero la moyoria suele desarrollar insuficiencia cardiaca o arritmias por compresion del sistema de conduccion. Algunos pacientes pueden experimentar muerte subita, atribuible a este ultimo mecanismo.

• LIPOMAS

Son masas localizadas y poco encapsuladas de tejido adiposo, que pueden ser asintomaticas, pueden crear obstrucciones en pendulo o producir arritmias. Habitualmente estas localizados en el ventriculo izquierdo, la auricula izquierda o el tabique interuricular.

• FIBROELASTOMAS PAPILARES

Son lesiones curiosas, que habitualmente se descubren de forma casual, y que a veces pueden embolizar. Generalmente estan localizados en las valvulas y forman proyecciones similares a cabellos que macroscopicamente, recuerdan a anemonas de mar. Histologicamente hay tejido conectivo mixoide que contiene una matriz con abundantes mucopolisacaridos y fibras elasticas laminadas, todo ello rodeado por endotelio. Aunque estas masas se denominan neoplasias, es posible que al menos algunos fibroelastomas representen trombos organizados.

 

• RABDOMIOMAS

Son los tumores primarios mas frecuentes del corazon en lactantes y niños; con frecuencia se descubren por la obstruccion de un orificio valvular o de una cavidad cardiaca.

Son masas miocardicas generalmente pequeñas y de color gris-blanco de hasta varios centimetros de diametro que protruyen hacia las cavidades ventriculares. Histologicamente tienen una poblacion celular mixta; las celulas mas caracteristicas son celulas grandes, redondeadas o poligonales, que contienen numerosas vacuolas cargadas de glucogeno separadas por bandas de citoplasma que se dirigen desde la menbrana plasmatica hasta el nucleo, de localizacion mas o menos central. Estas son las denominadas celulas en araña.

 

• ANGIOSARCOMAS

El angiosarcoma cardiaco es un tumor primario, maligno e infrecuente, extensamente infiltrativo en las estructuras cardiacas, que se origina generalmente en la auricula derecha y pericardio, comun en varones y con una supervivencia de aprox 9 meses.

Consisten en proliferaciones extensas de celulas endoteliales que delimitan espacios vasculares anastomoticos irregulares. Conforman  masas tumorales invasivas, de aspecto necrotico y hemorragico, que involucran el miocardio, se proyectan a la cavidad auricular, y comprometen el pericardio vecino. Otras veces el tejido maligno se extiende difusamente infiltrando el pericardio y llegando a obliterar su cavidad. La localizacion preferente en la auricula derecha explica que los angiosarcomas comprometan, sobre todo, el llenado de las cavidades derechas y originen manifestaciones clinicas de insuficiencia cardiaca derecha; producen ademas derrame pericardico, generalmente hemorragico, y taponamiento. No son raros algunos sintomas generales como fiebre y adelgazamiento.